【メモ】サーファーズミエロパチーって何ですか?

ある日、来局された患者さんが当疾患を患っておられた。初めて知った病名であったため、自分なりに調べてみた。

背景

2004年にThompson達により初めて報告(概念化)された疾患。サーフィン初心者に認められることが多く、特異な姿勢や体位でパドリング中に、脊柱伸展姿勢により胸髄(特に下位)の血流障害から脊髄梗塞が引き起こされた状態であると推測されているが、詳細な発症機序については依然として不明である1)
また2016年に発表された小児の症例(15歳)の論文において、ステロイドパルス療法が有効であった2)
(図1 参考文献2より引用:左が入院前、右が回復期)
→核磁気共鳴を用いたT2強調画像で、脊髄液の
上記の他、気になる論文を2つ見つけたため、早速読んでみた。

まとめ

本疾患の特徴として、全患者がサーフィン中に突発的な腰痛を訴え、続いて両側の脚のしびれおよび麻痺症状が10〜60分かけて進行していた。
T2磁気共鳴画像(MRI)では、24〜72時間以内に中央脊髄におけるシグナル増加を示す。ガドリニウム増強および拡散強調イメージングは​​有用ではなかった。血管造影は実施件数が不十分(underused)であった。
神経学的回復率は42%
ステロイド剤が最も一般的であり、ステロイド剤を投与された患者は、報告された副作用がなく、55%改善した。

Surfers’ myelopathy: a case series of 19 novice surfers with nontraumatic myelopathy.

Chang CW et al.
Neurology. 2012 Nov 27;79(22):2171-6. doi: 10.1212/WNL.0b013e31827595cd. Epub 2012 Nov 14.
PMID: 23152585

目的

初心者サーファーにおける非外傷性脊髄損傷の臨床的特徴について報告する (surfers’ myelopathy)。

方法

2002年6月~2011年11月までの間、ハワイ最大の第三次紹介病院への入院時において、電子カルテのサーフィンに関連する非外傷性脊髄損傷患者データを対象に遡及的レビュー(retrospective review)が行われた。

米国脊髄損傷協会スケール( the American Spinal Injury Association Impairment Scale: AIS)による層別化は、入院時およびフォローアップ時に実施した。血圧測定および最適化、コルチコステロイドの使用、および診断評価を含む臨床管理をレビューした。フォローアップ情報は、病院訪問、電話インタビュー、そして電子メールによって外傷3年後まで得られた。

結果

15〜46歳の19人の患者(うち男性が14人)において、全患者がサーフィン中に突発的な腰痛を訴え、続いて両側の脚のしびれおよび麻痺症状が10〜60分かけて進行した。

対象患者すべてが初心者サーファー(未熟者)だった。 19例中17例では、サーフィン自体が初めてだった。

 T2強調MRIでは、すべての患者が下部胸部脊髄から髄質髄質に高強度であった。脊髄拡散強調MRIを受けた10人の患者のうち6人に、この領域の拡散が制限されていた。

AISスコアが悪化した患者では、フォローアップ時の改善はわずかであった。血圧、コルチコステロイドおよび造影結果は、追跡調査時の神経学的欠損の重篤さに関連していなかった

結論

サーファーズ・ミエロパシーの原因は不明であるが、急速な発症と限られた拡散の存在は、虚血性損傷を示唆している。入院重症度は、神経学的転帰を最も予測するようである。


Surfer’s Myelopathy: A Rare Form of Spinal Cord Infarction in Novice Surfers: A Systematic Review.

Freedman BA et al.
Neurosurgery. 2016 May;78(5):602-11. doi: 10.1227/NEU.0000000000001089.

試験背景

サーファーズ・ミエロパシーは、初心者サーファーに起こるまれな疾患であり、急性の非外傷性ミエロパシーである。

試験目的

文献をレビューし、例示的な事例を提示する。

方法

サーファーズ・ミエロパシーに関する全ての報告について医学文献を照会し、体系的に抽象化し、分析した。

血管原因に対する最も明確な支持を提供する実例が提示された。前例と専門家の意見に基づいた治療上の考慮事項が提供された。

結果

サーファーズ・ミエロパシーの64例がこれまでに報告されている。

神経学的回復率42%しか持たないこの非外傷性胸部/髄質髄鞘症は、脊髄疾患既往のない若い健常な初心者サーファーにほぼ一様に影響する。

症状は通常、背部痛から始まり、急速に進行してミエロパシーととなるか、不完全であっても神経症状を呈する(ミエロパシーの程度が軽い)。

T2磁気共鳴画像は、24〜72時間以内に中央脊髄におけるシグナル増加を示す。ガドリニウム増強および拡散強調イメージングは​​有用ではない。血管造影は検出力不足(underused)である。血管造影では右のT12動脈がなく、Adamkiewicz動脈がなく、臨床所見とともに血管起源説を支持した。

発症から24時間以内に不完全な症例がしばしば改善するが、米国脊髄損傷協会スケールのクラスA症例については改善例が報告されていない。

いくつかの急性介入が試みられている。ステロイド剤が最も一般的であり、ステロイド剤を投与された患者は、報告された副作用がなく、55%改善した。

結論

サーファーズ・ミエロパシーは、症例の50%超が完全欠損に関連する臨床実体である。その予後はほとんどが症状(presentation)/低値(nadir)での重症度によって決定される。したがって、この稀ではあるが深刻な状態(医学文献の内部と外部)を公表することは、効果的な介入である可能性がある。


参考文献

  1. Thompson TP et al. Surfer’s myelopathy. Spine (Phila Pa 1976). 2004 Aug 15;29(16):E353-6. PMID: 15303045
  2. 杉山 延喜ら. Surfer’s myelopathyの小児例   脳と発達 2016 年 48 巻 1 号 p.41-44
  3. Chang CW et al. Surfers’ myelopathy: a case series of 19 novice surfers with nontraumatic myelopathy. Neurology. 2012 Nov 27;79(22):2171-6. doi: 10.1212/WNL.0b013e31827595cd. Epub 2012 Nov 14. PMID: 23152585
  4. Freedman BA et al. Surfer’s Myelopathy: A Rare Form of Spinal Cord Infarction in Novice Surfers: A Systematic Review. Neurosurgery. 2016 May;78(5):602-11. doi: 10.1227/NEU.0000000000001089. PMID: 27082966

コメントを残す

メールアドレスが公開されることはありません。 * が付いている欄は必須項目です